克隆病伴泛发性疱疹样脓疱病案

阿曼诺娃,女,23岁,俄罗斯族,独联体铁道工程师。1994年9月3日莫斯科第四医院初诊。

患者因产后百日突发高热,关节酸痛,脐腹绞痛入院,按急腹症保守治疗。10天后腹痛缓解,但胸腹部出现小块红斑,表面散在有小脓疱样皮疹,一周后波及背部及四肢,脓疱疹很快泛发全身,融合成片,自溃后大片脱落,流滋甚多;身热时起时伏,病延三四月,先后经俄、哈、美、德及以色列等国专家会诊检测,一致认为本病与免疫异常有关,诊断为克隆病伴泛发性疱疹样脓疱病。曾予抗生素、激素、免疫调节剂对症治疗未效,自体植皮两次失败。通过外事途径,特邀张氏率中国新疆医疗专家组一行四人,赴莫斯科会诊。张氏诊时见患者除面部、双手与股内侧小块皮肤完好外,几已体无完肤;脓疱痂皮脱落处如剥皮宿兔,植皮亦未弥合,惨淡晦暗无生气;面色苍白,形体消瘦,神情萎靡,语言低怯,弄门启窗时畏风,身热无定时,体温在37.2℃~38.5℃之间;饮食不思,夜寐不安,脘腹微胀,略感隐痛,小便自利,大便干涩,无腹泻、脓血便;舌前半质红苔净,根浊黄腻,脉弦细滑数,太溪脉细弱无力,趺阳脉反浮大,当即辨证为湿热内蕴,化毒浸淫,且新产百日,复经两度自体植皮手术,疹溃流滋,重伤气血津液,日久邪恋正虚。

急拟益气养血,滋阴生津以扶正,清热败毒,化湿分消以祛邪。

处方:

生黄芪18克、全当归12克、西洋参9克、蒲公英30克、金银花、大连翘各15克、大生地12克、京元参12克、茯苓皮15克、甘中黄9克、飞滑石12克、炒枳壳6克、炒谷麦芽各12克。

2剂。

二诊:大便畅利,日二行,软便夹有少量粘液血渍,脘腹觉舒,自索饮食,夜寐未安,皮损脉舌如前。守原方加减之。

前方去元参,改黄芪、银花各30克、枳壳9克,加石斛15克,秦皮、炒贯众各10克,另兑琥珀粉3克,研极细,调入珍珠粉2克,早晚各半冲服,3剂。

三诊:精神渐振,饮食渐香,身热未起,大便已畅,夜寐稍安,皮损流滋显减,植皮处肤色渐红活有生机,苔转薄白,寸口之脉细濡,弦数之象收敛,太溪脉仍细弱,趺阳脉濡软;邪势有煞,气阴已有来复之机。

处方:

生晒参9克、生黄芪30克、全当归10克、蒲公英、金银花各15克、赤白芍各9克、大生地10克、川芎45克、茯苓皮15克、丹参、柏子仁各12克、秦皮10克、炒山楂9克、炒谷麦芽各12克、辰砂益元散12克(包煎),琥珀、珍珠粉兑服如前,4剂。

四诊:中国专家组由俄方安排赴圣彼得堡医科大学讲学访问,4天后归来再诊,患者面色白润隐红,精神气爽,语音清朗,饮食二便夜寐均安,皮损明显收缩、干燥,植皮处有新生肉芽,脉濡苔薄白,正气渐复,邪势渐退,以扶正固本为主。

处方:

生晒参6克、生炙黄芪各30克、当归10克、炒白术、炒白芍各9克、生地、茯苓各10克、川芎45克、甘草6克、丹参12克、炒枣仁10克、蒲公英、银花各15克、炒楂曲各9克、炒谷麦芽各12克,珍珠粉早晚各一支冲服,5剂。

五诊:神色清朗,皮损明显好转,肉芽新生渐多,脉小苔薄白,补气养血,生肌养肤以善后。

处方:

生晒参6克、丹参12克、生炙黄芪各12克、当归10克、蒲公英、鹿衔草各15克、白术、白芍、生熟地各9克、茯苓、白鲜皮各10克、仙灵脾、鹿角霜各9克、陈皮45克、炒枣仁10克,珍珠粉早晚各一支冲服,15剂。

评析克隆病(Crohn)又名局限性回肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎。以腹痛、腹泻、便血和发热等消化道与全身症状为其临床主要表现。病因未明,一般认为本病与感染、免疫异常和遗传有关。是一种炎症性肠病综合征。近年来国内外报道渐多。疱疹样脓疱病(Impetigo Herpetiformis)乃原因不明的少见急性危重皮肤病。本例克隆病伴发疱疹样脓疱病实属罕见,且无典型的腹泻、便血症状,先后经多国专家会诊,反复检测,得以确诊,但西药治疗数月罔效,两次植皮失败,已至体无完肤,虚羸苟延危境。张氏首诊即明析辨证,抓住邪恋正虚关键所在,扶正祛邪,循序进退,取效显著。回国后,又多次电讯会诊,投药近3月,终于肌肤复生,精神康复出院。其父亲某某部长,来华访问时专程到新疆致谢。张氏在莫斯科会诊讨论中,向多国专家宣讲中医中药在增强机体生理性免疫功能、抑制病理性免疫机制方面的双向调节作用,指出中药可广泛应用于免疫过程的不同阶段(感应阶段、反应阶段和效应阶段),引起各国专家的强烈反响。尤其是俄方安排中国专家组出访圣彼得堡期间,再次为病人作了全面系统复查,肯定了中医中药不仅仅改善了临床症状,而且确切地改变了各项检测指标和病理状况,使参加会诊的外国专家为疗效神奇的中国传统医学而赞叹。

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本文摘自《名老中医经验集·坚持推陈出新的疑难病专家张绚邦》。周铭心 张晓天 整理
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