张某某,女,35岁。住院号005854。
1971年11月3日初诊。
病史:皮肤硬如皮革3年余。
患者于1968年5月起,出现低热、乏力、面部及两上肢浮肿,后又延及两下肢,3~4个月后,皮肤逐渐变硬如皮革样,颈部并出现白色脱色斑,手、腕关节活动不灵。1969年5月在某医院皮肤科确诊为“硬皮病”,经用西药(强的松等)治疗1年,无明显好转,但仍能坚持骑自行车上班。1970年到1971年又先后在两个医院进行中医中药治疗,但病情仍继续发展,皮肤发硬及脱色斑的范围继续扩大,并觉心跳、失眠、开口困难,胃纳差,全身肌肉萎缩,手足麻木,下半身无汗,四肢关节疼痛等要求入院。
诊查:慢性病容,面部缺乏表情,骨质脱钙,头骨凹凸不平,四肢及面部、颈、肩部皮肤发硬,呈蜡样光泽,不易捏起,颜色加深呈棕色,并夹杂有大片的脱色斑。四肢闭汗,无明显毛发脱落现象。心尖区收缩期二级吹风样杂音,肺部正常,肝脾未扪及,指关节、腕关节呈轻度强直僵硬,无病理神经反射。舌质淡,瘦嫩,伸舌不过齿,苔薄白,脉细,两寸脉弱。实验室检查:血、尿、大便常规及肝功能检查均属正常,红细胞沉降率27毫米/小时,血浆总蛋白61.6克/升,白蛋白36.4克/升,球蛋白25.2克/升。X线检查:胸透心肺正常。
诊断:系统性硬皮病(硬化期及萎缩期)。
辨证:病属肺、脾、肾俱虚(阴阳俱虚)。
治法:补肾健脾,益肺健肤,佐以活血散结。
处方:
鹿角胶6克(烊化)、阿胶6克(烊化)、鳖甲30克(先煎)、熟地24克、淮山药15克、杞子9克、仙茅9克、巴戟9克、红花4.5克、桂枝9克、党参15克、白术12克、赤芍12克、炙甘草6克。
二诊:在上方基础上加减,服药1个月后,关节疼痛减轻,但月经来潮量多,舌嫩红、瘦,苔黄,脉虚。证以阴虚为突出,乃改用六味地黄汤加行气活血药物。
处方:
山萸肉9克、淮山药18克、云苓9克、熟地18克、丹皮6克、泽泻6克、杞子9克、鹿角胶4.5克(烊化)、党参15克、黄芪12克、当归12克、丹参15克、麦芽15克。
三诊:上方加减服至1972年4月出院。出院时手足麻痹减轻,皮肤较松软,颜面、左手皮肤可见皱纹并可捻起,指腕关节活动较前灵活,精神转佳。出院后仍照上方加减。
治法:滋养肾阴,健脾益气。
处方:
黄芪15克、熟地15克、淮山药15克、云苓9克、山萸肉9克、鹿角胶6克(烊化)、当归12克、白芍15克、丹皮9克、泽泻9克、杞子9克、谷芽12克。
上方或去当归、白芍,加巴戟,或以阿胶易鹿角胶,连服约4个多月,后改为六味地黄汤加党参18克,服4个多月。在这10个月中,间或炖服吉林参,每次9克,病情日趋好转。后因故停药10个月后,病情有些反复。1974年8月再来诊,仍继用六味地黄汤加黄芪、党参、杞子之类。服药数月后胸部、腿部之紧束感已除,稍能下蹲,全身皮肤除手指以外均能捻起,两前臂已有汗出。
1975年下半年起仍用前方加减,每周服药3剂。每周加服东北产之田鸡油3克炖冰糖服1次,或以海南产的沙虫干约30克煮瘦肉汤吃,以代替难得之阿胶与鹿角胶,时或炖服白糖参15克。总的治疗法则仍然不离养阴益气。至1976年9月,患者体重增加,精神、食欲均好,能胜任一般家务劳动。颜面有表情,颜面至臂及手的皮肤可以捏起,能下蹲,各关节灵活,但两手的末节指关节活动仍欠佳,原来皮肤颜色暗黑已转为接近正常颜色。除颈部隐约可见的白色脱色斑外,背及臀部的脱色斑已全部消失,张嘴活动灵活,舌可伸出唇外,舌尚瘦嫩,苔白浊,脉细。
评析硬皮病的病因、病机尚不清楚,当前多认为与免疫有关,主要以皮肤等组织增厚和硬化,最后发生萎缩为特点。早期最常见症状为雷诺现象(约占90%),疲倦乏力,体重减轻,面部或两手浮肿,伴关节酸痛,少数病人可有低热。继之皮肤增厚变硬,如皮革,呈蜡样光泽。后期皮肤萎缩,皮纹消失,干燥、光滑而细薄,毛发脱落,常有色素沉着,间有白斑,亦可见到毛细血管扩张。面部皮纹消失,口周皮肤紧缩以至张口困难,面容呆板。皮损逐步蔓延至臂、颈、胸、腹、背部等,指端甚至出现坏死性溃疡。硬皮病根据其病理变化特点可分为局限性和系统性两类,系统性硬皮病不但皮肤受损,并可波及内脏器官,严重的心、肾、肺等重要器官受损者可危及生命。局限性硬皮病虽不波及内脏,但皮肤局部硬化可多处发生,可影响美容或器官功能,甚至导致肢体功能障碍与畸形。
中医古代文献未见有硬皮病的明确记载,但有较多的类似描述。如《难经·十四难》就有“五损”的说法。宋·吴彦夔《传信适用方》记载:“人发寒热不止,经数日后四肢坚如石,以物击之似钟磬,日渐瘦恶。”这一描述与现代医学硬皮病有不少近似之处。有人结合本病的临床表现,认为本病应属于中医痹证、皮痹、血痹、风湿痹的范畴。邓氏根据本病的病理变化及临床实践体会认为应归属于中医的虚损病范围。
本案患者症见皮肤如革,全身肌肉萎缩,骨质脱钙,头骨凹凸不平,纳呆,舌质嫩,瘦而短,色淡,脉细而两寸甚弱。肺主皮毛,肺之气阴亏损,失却“熏肤充身泽毛,若雾露之溉”的作用,故皮肤失其柔润。脾主肌肉、四肢,脾气虚亏,失其健运,气血衰少,饮食不能为肌肤,故肌肉萎缩而四肢活动困难;肾主骨,病已数年,所谓病久“穷必及肾”,肾阴亏损,故骨质受害,符合中医所谓虚损之重证。《难经》说:“损脉之为病奈何?然!一损损于皮毛,皮聚而毛落;二损损于血脉,血脉虚少,不能荣于五脏六腑;三损损于肌肉,肌肉消瘦,饮食不能为肌肤;四损损于筋,筋缓不能自收持;五损损于骨,骨痿不能起于床,反此者,至脉之病也,从上下者,骨痿不能起于床者死,从下上者,皮聚而毛落者死。”此患者先起于皮毛而后及于骨,是从上损及于下之证。病虽先起于肺,但已损及后天之本的脾和先天之本的肾,故考虑以治肾为主,健脾为辅,活血散结以治皮。按这一原则用一方治疗一个时期之后舌由淡嫩转为嫩红,苔色黄,是肾阳虚有所恢复,故转而以补肾阴为主,换二方用六味地黄汤加补气活血药。出院后仍按此原则治疗而逐步减去活血药,加用补益元气之吉林参,使肺气内充,皮毛得养。田鸡油、沙虫干与阿胶、鹿角胶同样属于“血肉有情之品”,这是根据吴鞠通所说的填阴塞隙,必须用血肉有情之品之意。据病人反映,此两味服后,感觉甚好,睡眠亦佳。
此病前后治疗达数年之久,疗效缓慢,足见前人把这类病名为虚损是有道理的。而虚损病的治疗,后天之本——脾与先天之本——肾是关键。脾不健运则虽补肾亦不易受纳,但不补肾则病必难愈,补肾对于本病尤为关键中的关键也。