张某某,男,44岁,采购员。病历号C139556。
患者于1977年3月突发高热伴咳嗽、咯痰,经胸透诊为“肺部感染”,用青、链霉素及庆大霉素等药治疗两个月,发热消退,但咳嗽、咯痰未见明显好转。咯痰呈白色泡沫状,每日10余口,胸胁经常疼痛,疲乏无力,胸闷气短,平地走路较急或上三层楼时即感气不接续,连连作喘,食纳减少,体重减轻约15千克。1978年3月因咳嗽、咯痰、胸痛、进行性呼吸困难收住我院内科。既往无慢性咳嗽史。
入院时体检:体温正常,脉搏84次/分,血压13.0/10.4kPa,呼吸17次/分。发育营养正常,神清合作,面部及手背皮肤较黑,掌纹较深,齿龈、舌上现色素沉着斑,口唇及指甲轻度发绀,杵状指。两肺可闻散在干罗音,右肺底可闻湿性罗音,左肺底偶闻湿罗音。呼吸音普遍较低。心律齐,无杂音,心界正常。胸片示两肺中下野均有广泛片状浸润阴影,边缘模糊,以下野为多见,部分有融合,其间有腺泡状结节影,无明显肺间质纤维化及肺动脉高压的表现。痰病理检查:有大量粉染蛋白样物(PAS染色强阳性)。
根据以上病情,拟诊为“肺泡蛋白沉着症”。4月10日行开胸术做肺活检,病理报告证实为本病。5月6日开始采用肝素、糜蛋白酶溶于生理盐水超声雾化吸入,并予活血化瘀中药6剂,病情未见明显改善,于6月16日邀请中医会诊。
现症:咳嗽,痰白粘不易咯出,两胁隐痛,胸中满闷,气短不足以息,上楼或活动稍多则气促,乏力纳差,颜面晦黯不华,唇甲青紫,二便如常,脉沉细弦滑,舌体胖有齿痕,舌下静脉怒张。
辨证立法:胸中大气下陷兼瘀血阻络,痰浊不化。治拟升举大气、活血通络、肃肺化痰,方宗升陷汤加味。
处方:
生黄芪25克、知母10克、柴胡10克、升麻3克、桔梗10克、当归10克、川芎10克、丹参15克、旋复花(布包)10克、海浮石(布包)10克、葶苈子10克、生薏仁25克。
每日1剂,水煎服。
服中药期间仍继续应用超声雾化吸入治疗。
服上方6剂,证情明显好转,饮食增加,气短减轻,因痰量同前乃于方中加杏仁12克。续服30剂后,饮食由每日450克增至750克,行路及上楼亦不觉气短,并从7月14日开始慢跑锻炼,以后逐步增加运动量,7月26日以后,每天清晨可慢跑3000米。肺功能检查:第一秒时间肺活量由治疗前89.5%恢复到100%;氧分压由9.0kPa升至10.4kPa;肺内分流由12.4%降至7.32%;生理死腔由44.2%降至26.77%。胸片复查:肺内阴影无显著改变。由于病情平稳,于1978年7月27日带方出院返回当地。
处方:
生黄芪25克、党参15克、知母10克、桔梗10克、柴胡10克、升麻3克、旋复花(布包)10克、黛蛤散(布包)15克、紫菀10克、杏仁10克、白前10克、冬瓜子30克。
服用同前。
评析大气下陷一症,近代名医张锡纯于《医学衷中参西录》中论述颇详。张氏认为所谓“大气”即《内经》之宗气,“名为大气者,诚以其能撑持全身,为诸气之纲领,包举肺外司呼吸之枢机,……此气一虚,呼吸即觉不利,而且肢体酸懒,精神昏愦,脑力心思,为之顿减”。祝氏认为,本案以典型之大气下陷为其主要见证,然而胸中大气一虚,津液失却敷布,血行瘀滞不畅,故又兼痰浊与瘀血兼证。治疗时如果只看到痰浊与瘀血之标,不顾大气下陷之本,病人痛苦实难解除。故拟用张氏升陷汤为主升举下陷之大气,复加当归、川芎、丹参化瘀通络;旋复花、葶苈子降气肃肺;海浮石、生薏仁化痰健脾,力补原方之不逮。辨证明确,立法遣药精当,故收效迅速。
肺泡蛋白沉着症系一少见疾病,国内外报告不多,中医无此病名,当然也不可能知道用哪些药物可以消除肺泡所沉着物质。祝氏强调对某些疑难病证必须遵循中医辨证论治的原则。
本案在使用超声雾化吸入疗法基础上,仅服中药30余剂,患者的肺功能、症状等均有明显改善和好转,获得较满意疗效,但肺内病变并未消失,尚需深入研究。
附:肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar Proteinosis),是一种罕见疾病,其病因未明。患病率男性高于女性,一般见于青年人。其病理特点是肺泡及细支气管内充满PAS染色阳性的颗粒状类蛋白物质。发病大多数是隐袭性的,有进行性气短、咳嗽,不等量白色或黄色痰,低热、胸痛和体重减轻。X线检查可见肺门处弥漫性阴影,类似肺水肿。痰中检出有PAS反应阳性的蛋白性物质和双折射晶体,可能有助于诊断,确诊有赖于肺活组织检查。