肺泡蛋白沉着症，重症肌无力

患者于1977年3月突发高热伴咳嗽、咯痰，经胸透诊为“肺部感染”，用青、链霉素及庆大霉素等药治疗2个月，发热消退，但咳嗽、咯痰未见明显好转。咯痰呈白色泡沫状，每日十余口，胸胁经常疼痛，疲乏无力，胸闷气短，平地走路较急或上3层楼时即感气不接续，连连作喘，食纳减少，体重减轻约15kg。1978年3月因咳嗽、咯痰、胸痛、进行性呼吸困难收住我院内科。既往无慢性咳嗽史。

入院时体检：体温正常，脉搏84次/分，血压13.3/10.7kPa，呼吸17次/分。发育营养正常，神清合作，面部及手背皮肤较黑，掌纹较深，齿龈、舌上现色素沉着斑，口唇及指甲轻度发绀，杵状指。两肺可闻及散在干》罗音，右肺底可闻及湿性啰音，左肺底偶闻及湿啰音。呼吸音普遍较低。心律齐，无杂音，心界正常。胸片示两肺中下野均有广泛片状浸润阴影，边缘模糊，以下野为多见，部分有融合，其间有腺泡状结节影，无明显肺间质纤维化及肺动脉高压的表现。痰病理检查：有大量粉染蛋白样物（PAS染色强阳性）。

根据以上病情，拟诊为“肺泡蛋白沉着症”。4月10日行开胸术做肺活检，病理报告证实为本病。5月6日开始采用肝素、糜蛋白酶溶于生理盐水超声雾化吸入，并予活血化瘀中药6剂，病情未见明显改善，于6月16日邀请中医会诊。

现症：咳嗽，痰白粘不易咯出，两胁隐痛，胸中满闷，气短不足以息，上楼或活动稍多则气促，乏力纳差，颜面晦黯不华，唇甲青紫，二便正常，脉沉细弦滑，舌体胖有齿痕，舌下静脉怒张。

辨证立法：胸中大气下陷兼瘀血阻络，痰浊不化。治拟升举大气、活血通络、肃肺化痰，方宗升陷汤加味。

每日1剂，水煎服。

服中药期间仍继续应用超声雾化吸入治疗。

服上方6剂，证情明显好转，饮食增加，气短减轻，因痰量同前，乃于上方加杏仁12g。续服30剂后，饮食由每日450g、增至750g，行路及上楼亦不觉气短。并从7月14日开始慢跑锻炼，以后逐步增加运动量，7月26q以后，每天清晨可慢跑3000米。肺功能检査：第一秒时间肺活量由治疗前89.5％恢复到100％；氧分压由9.23kPa升至10.67kPa；肺内分流由12.4％降至7.32％；生理死腔由44.2％降至26.77％。胸片复查：肺内阴影无显著改变。由于病情平稳，于1978年7月27日带方出院返回当地。药用：

大气下陷一症，近代名医张锡纯于《医学衷中参西录》中论述颇详。张氏认为所谓“大气”即《内经》之宗气，“名为大气者，诚以其能撑持全身，为诸气之纲领，包举肺外司呼吸之枢机，……此气一虚，呼吸即觉不利，而且肢体酸懒，精神昏愦，脑力心思，为之顿减”。祝氏认为，本案以典型之大气下陷为其主要见证，然而胸中大气一虚，津液失于敷布，血行瘀滞不畅，故又兼痰浊与瘀血兼证。治疗时如果只看到痰浊与瘀血之标，不顾大气下陷之本，病人痛苦实难解除。故拟用张氏升陷汤为主升举下陷之大气，复加当归、川芎、丹参化瘀通络；旋覆花、葶苈子降气肃肺；海浮石、生薏仁化痰健脾，力补原方之不逮。辨证明确，立法遣药精当，故收效迅速。

肺泡蛋白沉着症（Pulmonaryalveoar Proteinosis）是一种罕见疾病，其病因未明。患病率男性高于女性，一般见于青年人。其病理特点是肺泡及细支气管内充满PAS染色阳性的颗粒状类蛋白物质。发病大多数是隐袭性的，有进行性气短、咳嗽，不等量白色或黄色痰，低热，胸痛和体重减轻。X线检查可见肺门处弥漫性阴影，类似肺水肿。

痰中检出有PAS反应阳性的蛋白性物质和又折射晶体，可能有助于诊断，确诊有赖于肺活组织检查。

祝氏强调对某些疑难病症必须遵循中医辨证论治的原则，本案在使用超声雾化吸入疗法基础上，仅服中药30余剂，患者的肺功能、症状等均有明显改善和好转，获得较满意疗效，但肺内病变并未消失，尚需深入研究。

重症肌无力案

患者于1969年6月因右眼突然难以睁开，经某医院诊为重症肌无力（眼型），用新斯的明治愈。1975年10月不慎外感，双眼睑先后发皱、下垂，以午后为重，并伴有复视。1975年6月中旬再度受风，眼球活动受限，咀嚼无力，吞咽困难，甚或饮水发噎。虽服新斯的明等西药，效果不著，诸症渐次加重。1975年7月22日因发热伴呼吸困难，我院神经科诊断为重症肌无力（全身型）并发肌无力危象及肺部感染收住病房。经吸痰、给氧、抗感染等积极抢救，肌无力危象及肺部感染得以控制后，邀请中医会诊。

现症：精神萎靡，面容憔悴，两眼睑下垂无力抬起，眼隙如缝，复视，气短憋气，语声低微，咀嚼无力，颈项酸软，全身近似软瘫，不能下地行走，两手小鱼际肌肉轻度萎缩。舌淡，脉沉细。

辨证立法：脾肾虚损，气血双亏，复感风邪而致痿弱。治拟补脾肾、益气血培其本，疏风活络顾其标，方宗补中益气汤加减。

每日1剂，水煎服。同时嘱患者每日用生黄芪30g煎汤冲洗眼胞。服药1个月后再诊：患者仍感无力，多汗，四肢远端厥冷，舌淡，苔白腻，脉濡软。此乃表阳不固、营卫失调之象。暂拟温脾肾、固表阳、和营卫法治之。药用：

每日1剂，洗药同前。

以上方为主加减治疗1个月，汗出逐渐减少，手足转温，余症同前，仍守培补脾肾原意。药用：

住院期间患者病情日趋好转，身渐有力，可以随意下地活动，饮食正常，生活亦能自理。惟眼睑下垂、复视改善不太明显，遂于1975年12月下旬出院，后到中医科随诊治疗。药用：

每日1剂，水煎服，洗药同前。

上方为基础加减治疗3个月后，患者眼睑下垂、复视均有明显改善，自己能上百货大楼等处玩要。原方加服疏风定痛丸，早晚各服1丸，以散风通络，攻补兼施。1976年7月，复视消失，眼睑上抬亦觉有力，基本恢复正常，西药新斯的明出院时每日12片减至6片。乃停服疏风定痛丸，原汤药方改配丸药巩固疗效。药用：

诸药研末，制成蜜丸，每丸重约9g，早晚各服1丸。

1978年3月随诊：患者病情稳定，略感面肌发紧，笑不自然。原方加地龙肉、乌梢蛇、钩藤、白蒺藜等祛风通络之品，制成蜜丸续服。新斯的明减至每日3片。1978年12月，西药全部停用，诸症皆瘥，患者体壮身健，肌肤丰满，复学后功课优秀，体力活动一如常人。

中医无重症肌无力的病名，从其证候特点来看，颇似痿证或瘫痪，然并非真正的痿证或瘫痪。痿证在《内经》中认为由“肺热叶焦”所致，“独取阳明”是其治疗大法。瘫痪前人亦多从风痰所中或气虚血瘀立论。祝氏认为，重症肌无力之病机多属脾肾虚损，气血不足。考《灵枢·本神篇》云：“脾气虚则四肢不用”。《灵枢·大惑论》云：“五脏六腑之精气皆上注于目而为之精。精散则视歧，视歧见两物”。《诸病源候论·睢目候》亦云：“目是脏腑气血之精华，若血气虚，其皮缓纵，垂复于目，则不能开，此呼睢目。”重症肌无力病在肌肉，症在无力。盖脾为后天之本，气血生化之源，五脏六腑之精气皆赖其供养，四肢肌肉均为其主持；肾为先天之本，作强之官，藏精主骨。若脾肾不足，先后天俱虚，精气无以充养肌肉筋骨，则四肢痿软似瘫；不能上注瞳神则复视、斜视。故培补脾肾、益气养血、强筋壮骨实为本病治本之法。

本案虽属脾肾亏损，然两次因风邪诱发，病程绵长，症状复杂。祝氏根据其虚实夹杂病情，治疗亦大体分三个步骤：初期温补脾肾，益气养血，扶正固本，恢复体力，重在治脾；中期加服疏风定痛丸散风通络，攻补兼施；后期仍治以培补脾肾，强筋壮骨，重在治肾，然后改制丸药意在缓图。祝氏认为黄芪为治疗本病之要药。据《本草备要》记载，黄芪可“温分肉，实腠理”。《本草正义》亦云其“具春令升发之性，能直达人之肤表肌肉”。现代药理研究证明，黄芪有强壮身体、加强全身肌力和调整免疫功能的作用。本案外用黄芪煎汤冲洗眼胞，直达病所，内服黄芪补气升阳，充养肌肉，其效果更是相得益彰。