血栓性血小板减少性紫癜案

血栓性血小板减少性紫癜，亦称血栓性出血性紫癜，是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状、肾脏损害以及发热为主要特征的一种罕见的病症。其病因与发病机理至今未明，可能是一种多因性疾患，与机体对药物的反应、药物和毒物对红细胞与血小板的直接损害、病毒感染、免疫因素以及某种血浆因子缺乏等有关。至今国内对本病治疗效果不显，病死率极高。余在1982年曾治验一例，现介绍如下。

患者张某，男，43岁。8月30日会诊。

自诉口腔渗血6天，伴血尿、便血、皮肤出血2天。在1982年8月18日拔牙后，伤口渗血不止，翌日畏寒发热（40℃）。经治体温转常，但渗血未止。22日全身皮肤出现散在性出血点，伴血尿、便血。查尿：蛋白（++++），红细胞（+++），白细胞（＋），管型2〜4/高倍视野；大便潜血（+++）；血常规：红细胞2.92×10¹²/L，血红蛋白80g/L，白细胞5.3×10⁹/L。血小板28×10⁹/L，血浆副凝固试验阳性；凝血酶原时间瀏定，16.8秒/13秒。白陶土部分凝血活酶时间测定，49秒/39秒。凝血酶时间测定，54秒/17秒，加甲苯胺蓝纠正14秒。优球蛋白溶解时间测定，>120分，未完全溶解。拟诊弥漫性血管内凝血，原因待查，于24日住院。26日患者出现精神神经症状，烦躁不安，神萎不语，意识朦胧。28日神志深度昏迷，抽搐，两眼向右上侧凝视，曾有颈项强直，四肢肌张力时高时低，双侧病理反射阳性。血涂片，成熟红细胞的形态：成熟红细胞淡染区扩大约（＋），大小不一（＋），易见异常红细胞及红细胞碎片，异常红细胞占20.6％。血小板24×10⁹/L。确诊为血栓性血小板减少性紫癜。

8月30日邀余会诊时，患者神识昏糊，兼有抽搐，身热（37.7℃），喉中痰鸣，苔薄腻，脉大滑。急则治标，先以益气摄血、清热开窍祛风为治。

处方：

紫雪散6支，日服2支。

3剂后随症加减，去紫雪散，加安宫牛黄丸、羚羊角粉、水牛角、炒荆芥、蜣螂虫。呃逆频作加公丁香；痰湿重加苍白术、制川朴、陈皮、姜半夏等。10剂后抽搐改善。17剂后，深度昏迷已19天的患者神志清醒。连服50剂，热退，便血、尿血、皮肤出血止，仍神疲乏力，下肢酸软，苔薄，脉细弱，以调理气血善其后。

处方：

12月2日查尿常规：蛋白少量，尿糖（－），红细胞（－），白细胞少。血常规：红细胞3.40×10¹²/L，血红蛋白98g/L，白细胞7.315×10⁹/L，血小板176×10⁹/L。患者于12月10日治愈出院。随访6年余，未复发。

本病属“血证”、“发斑”、“虚劳”等范畴，以气虚与热病为主。气虚则不能摄血，热盛则易动血。元气虚损常兼邪热（热毒）或虚热，燔灼血络，迫血外溢，故有紫癜、尿血、便血、发热等症。邪热每耗伤阴液，出血之后则阴液益亏，故致阴虚阳亢，化热生痰；痰热交结，内闭心包，引动肝风而致神昏、抽搐。故急以宜益气摄血、清热开窍、祛风为治。对于血暴出者，可用人参或党参、黄芪、炙升麻等以益气摄血，升阳固本，救燃眉之急。《辨证录·血症门》载：“血热妄行，不清火而反补其气，因由于气之虚也。气虚则不能摄血，血得火而妄行，逢窍则钻，今补其气则气旺矣，气旺自能摄血”。对血热妄行者，治宜清热解毒，凉血止血，予犀角地黄汤。有神昏抽搐者，按病情可用紫雪散、安宫牛黄丸等凉开之剂。紫雪散清热解毒、镇痉开窍，以清热镇痉为强；安宫牛黄丸清热解毒，怯痰开窍，以清热解毒见长。对阴虚内热者，可予大补阴丸、二至丸等滋阴清热，凉血止血。用荆芥、防风者，意在祛风解表，亦有抗病毒、抗过敏之意。