本病又称重叠综合征,是指各种胶原病、胶原病的近缘病相互间重叠发生的一组独立疾病。根据发病情况,习惯上将重叠胶原病分成四种类型。Ⅰ型:六种传统胶原病中明确并发两种以上胶原病者,如系统性红斑狼疮和皮肌炎(或多发性肌炎),系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症、进行性系性统性硬化症和皮肌炎(或多发性肌炎)、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等重叠发病。Ⅱ型:几种胶原病表现亙相融合而构成的新的独立疾病,并具有各自的特定的诊断标准,如混合性结缔组织病、硬化性皮肌炎等病。Ⅲ型:一种胶原病和胶原病的近缘病以及其他自身免疫性疾病的重叠,如系统性红斑狼疮及其他胶原病和干燥综合征或(和)白塞氏综合征等重叠发生。Ⅳ型:胶原病的近缘病之间的重叠或与其他自身免疫性疾病的重叠,如干燥综合征和白塞氏综合征、干燥综合征和坏死性血管炎、白塞氏综合征和天疱疮等重叠发病。由此可见,本组病分型较多,其表现亦相当繁杂。值得指出的是混合性结缔组织病,它具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎的诸种症状,但又不能诊断为其中的任何一种疾病,并以手部肿胀和面部硬肿,局部皮肤肿胀肥厚,手指呈腊肠样改变,伴发明显且频繁发作的雷诺氏现象,血清中的高滴度斑点型荧光抗核抗体和高滴度抗可溶性核抗原抗体,糖蛋白抗体阴性,皮质类固醇激素治疗效果较好为特征。
现代医学认为重叠胶原病的病因尚不清楚。诊断主要依据临床症状、血清免疫学检查、病理组织表现三个方面综合考虑。混合性结缔组织病可按上述临床特征进行确诊。治疗上,Ⅰ型患者病情较重,预后较差,多主张用大剂量皮质类固醇激素治疗,亦可并用免疫抑制剂;Ⅱ型中混合性结缔组织病用中小剂量皮质类固醇激素,也可合用免疫抑制剂;Ⅲ、Ⅳ型则按各胶原病的治疗原则选择药物。总之,本组疾病复杂多变,治疗棘手。因此,临床上多采用中西医结合的方法进行治疗。
本组疾病在祖国医学文献中虽无明确记栽,但有人很早就注意到在疾病演变发展过程中表现出重叠现象。《黄帝内经》曰:“重阴必阳,重阳必阴。”明代张景岳说,“重者,重叠之义。”还曾有过“二阴一阳发病”、“合病”等梃念。不难看出,中医从整体观念来研究某一组疾病的内在联系的方法,与现代医学称“重叠”的含义,既接近又相似。随着近代中西医结合研究的不断发展,临床上常将这组病称之为“复合痹病”、“混合痹病”或“复合风湿”等。其病机多责之于“脏腑虚损”及“瘀邪为患”之类。
从辩证分型来看,Ⅰ型中以阴阳两虚、血瘀为多,亦可见到肝肾阴虚或脾肾阳虚,少数为气阴两虚、邪毒攻心及热毒炽盛;Ⅱ型中混合性结缔组织病可分气虚血瘀、阴阳两虚瘀血及阳虚血瘀;硬化性皮肌炎多见于肝郁血瘀、脉络痹阻、气血双亏;Ⅲ型中若以系统性红斑狼疮和干燥综合症为主的重叠,则贯穿着以阴虚为核心的辨证分型,若以类风湿性关节炎和白塞氏综合征为主的重叠,则以湿热为中心的辨证分型;Ⅳ型多按阴虚血亏、阳虚水泛、脾肾阳虚、湿热交蒸来辩证分型。(秦万章 乔子虹)
1.活血壮阳通络方
来源:
上海医科大学附属中山医院秦万章
功能:
活血壮阳通络。
主治:
混合性结缔组织病。
组成:
益母草30克、丹皮9克、桂枝9克、补骨脂9克、灵磁石30克、黄柏9克、丹参15克、川芎9克、肉苁蓉9克、广犀角粉3克、玄参15克、生甘草3克,水煎服。
加减:
根据病情需要可酌加复方丹参片或雷公藤片内服,每次3~5片,每日3次。
疗效:
治疗16例混合性结缔组织病,总有效率达93.7%,其中8例显效,7例有效,1例无效。见效和显效时间为2周~2月不等。治疗后有10例恢复全日工作,2例恢复半日工作。
按语:
本组病例中曾有10例合并应用激素,在接受本方治疗之后,其中2例停用激素,7例减至维持剂量,另有6例单用中药治疗取得较满意效果。疗效表现为乏力、关节痛、雷诺氏现象、低热、皮损及内脏损害等症状均有明显好转,血尿常规、免疫学有关指标、血液流变学及微循环等测定均有一定改善。
2.三藤方
来源:
上海医科大学附属中山医院秦万章
功能:
清热凉血,活血化瘀,养血调血。
主治:
胶原病及各型重叠胶原病。
组成:
雷公藤、红藤、鸡血藤各等份制成糖浆,每毫升含生药各1克,每日服3次,每次10~15毫升。
疗效:
经过2个月以上时间的治疗,重叠胶原病Ⅰ型16例中,4例显效,6例有效,总有效率达62.5%;重叠胶原病Ⅲ型21例中,10例显效,8例有效,总有效率达85.7%。
按语:
重叠胶原病Ⅰ型中有7例为系统性红斑狼疮和多发性皮肌炎重叠,5例系统性红斑狼疮和硬皮病重叠,4例系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎重叠发病;重叠胶原病Ⅲ型21例均为红斑狼疮与干燥综合征的重叠发病。本组病例中少数患者原已应用皮质类固醇激素,病情处于活动阶段,其激素原剂量不变或递减。服用本方诸症好转后,激素减量或停服。临床观察表明,重叠胶原病存在着较多共同的主客观血瘀见证,如瘀斑、毛细血管扩张、舌青紫、皮肤粘膜出血、妇女月经紊乱等,近代瘀血症的实验室指标观察,则有微循环障碍、血液理化异常、血流动力学异常等。因此以雷公藤、红藤、鸡血藤等活血、清热、消肿,可对重叠胶原病病情的改善发挥较理想的作用。
3.徐氏胶原方
来源:
湖北省武汉市中医医院徐宜厚
功能:
益肾养血,平补阴阳,散寒通络。
主治:
重叠胶原病。
组成:
熟地12克、山药15克,枸杞9克、巴戟天12克、肉苁蓉9克、楮实子12克,水煎服。
加减:
第一阶段,低热、关节痛、浮肿、尿蛋白强阳性,加山茱萸12克、茯苓15克、金樱子15克、泽泻15克、制附片9克、五味子9克;第二阶段,皮肤僵硬、口张不大、肢厥肤冷,加山茱萸12克、制附片15克、黄芪15克、续断15克、小茴香6克、茯苓9克、党参9克、怀牛膝9克;第三阶段,双目干清、鼻腔干燥、口干食难咽下等,加龟版12克、天冬12克、麦冬12克、玄参9克、炒杜仲6克、远志6克、五味子6克。
疗效:
应用1例中年女性为系统性红斑狼疮、硬皮病和干燥综合征重叠发病,按上述三个阶段分别用药治疗共113天,诸症好转。经5年随访观察,未见异常改变,并已参加轻微工作。
按语:
本方初以甘平、甘酸之品补肾阴而涩精,佐甘温、辛热之味温阳益肾,使用茯苓、泽泻意在开阖有节,待阴阳平复,再加重助阳补虚之品,并辅以少量补水之药,最后以滋阴益精、清金降火之味而收功。本方名由编者所拟。
条目信息
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摘自《中国秘方大全》
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本条ID:110164