本病是以皮肤进行性浮肿、硬化，最后发生萎缩为特征的一种结缔组织病，临床上分局限性和系统性硬皮病两种。局限性者硬化只限于皮肤，呈片状、带状或点状损害，多发生于头额、面颊及四肢等部位。系统性者根据病情轻重，又分肢端性和弥慢性两型，实质上两者属同一病，主要不同点在于肢端性硬皮病开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展较缓，预后较好。
本病的临床表现，早期皮肤紧张变厚，皱纹消失，呈非凹陷性水肿，皮色苍白或淡黄。随着病情发展，皮肤变硬，表面蜡样光泽，不能用手捏起，患处皮肤无汗，毛发脱落，色素沉着，间有感觉异常，并可产生手指伸屈受限，面部表情固定，口眼张闭困难，胸部紧束感。病至晚期皮肤萎缩变薄，如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦产生萎缩及硬化，紧贴于骨路，指端及关节处易出现难愈性溃疡。内脏受累则有吞咽困难、呕吐、腹泻、心律不齐、心力衰竭、呼吸困难、肌肉萎缩而无力、关节炎、高血压等症状，严重时可因急性肾衰竭而死亡。
现代医学认为本病属自身免疫性疾病，可能与遗传因素，血管运动神经障碍、胶原代谢异常、病灶感染有关。
本病诊断主要依据皮肤硬化、萎缩、特殊面容、吞咽困难、肺脏受损等。实验室检查有部分患者抗核抗体阳性，病理检查示胶原纤维肿胀，增殖硬化，小血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞，汗腺位置上移，毛发皮脂腺减少或消失。X线检查可见肺食道及骨关节异常。
现代医学对本病尚无特效疗法，主张去除感染灶，加强营养，注意保暖，加强体育椴炼。还可酌情选用按摩、推拿、蜡疗、水疗、音频电疗等物理疗法。
硬皮病在祖国医学中多属皮痹、虚劳的范畴。其发病机制为脾肾阳虚，卫外不固，腠理不密，加上风寒湿邪乘虚而入，阻于经络肌表血脉之间，以至气血运行不利，营卫失和，出现皮肤硬化如革状，筋失所养，则口眼开阖不利，手僵足挺，重则状如尸蜡。总之，本病外因与风、寒、湿气有关，内因与脾肾阳虚、营卫气血不和有关。（秦万章 乔子虹）
1．一味丹参方
来源：
上海医科大学附属中山医院秦万章
功能：
活血化瘀，镇静安神。
主治：
系统性硬皮病。
组成：
丹参，制成注射液，每安瓿2毫升，相当于原生药4克。每次用8～16毫升加入低分子右旋糖酐或5～10％葡萄糖溶液500毫升内静脉滴注，每日1次。10～20天为1疗程，连续或间歇应用。
疗效：
16例硬皮病患者平均治疗43.3天，显著好转者6例，占37.5％，好转5例，占31.3％。总有效率为68.8％。
按语：
丹参入心肝两经，具有活血化瘀、镇静安神的作用，古人有“丹参一味，功同四物”之说，历来被视为活血养血的要药。秦氏依据丹参的活血化瘀原理治疗硬皮病，取得了一定的疗效，并发现剂量相对加大，疗效似有提高的趋向。部分患者用药后有皮肤发热、皮色潮红的现象，有时尚有头胀晕及出汗。实验研究表明，丹参具有调节血管功能，改善血液循环和抗炎作用。临床观察表明，复方丹参注射液（丹参、冰片）亦有同样效果。在缓解阶段可间歇应用肌肉注射或复方丹参片口服，以巩固疗效。
2．桃益参红汤
来源：
上海医科大学附属中山医院秦万章
功能：
活血化瘀。
主治：
各型硬皮病。
组成：
丹参15克、鸡血藤15克、泽兰9克、川郁金9克、益母草9克、苏木9克、川芎9克、熟地15克、桃仁9克、红花9克、亦芍9克、当归9克，水煎服。
加减：
内服药同时可配用川乌9克、草乌9克、炮姜6克、鸡血藤15克、川桂枝9克、草红花15克、伸筋草15克、透骨草15克，煎汤外洗，每日1次。或用上述内服方药渣泡洗皮损处。
疗效：
经123例硬皮病患者3个月以上的时间治疗，显效者53例，有效者67例，总有效率达97.56％。
按语：
硬皮病的临床表现多为血瘀见证，因此活血化瘀法是治疗本病的一种重要法则。秦氏通过实验研究和临床观察发现，活血化瘀法对硬皮病有良好作用。它能改善血流，调节血液循环和血管神经功能，改善硬皮病的胶原代谢及内分泌功能，其中改善血液循环（特别是微循环）和结缔组织代谢可能是发挥作用的主要环节。
3．软化硬皮方
来源：
天津医学院附属医院王德馨
功能：
活血化瘀，调和营卫，补气养血，温补肾阳。
主治：
全身性硬皮病。
组成：
党参15～30克、黄芪15～30克、桂枝9克、熟地30克，赤芍9克，红花9克，首乌30克，鸡血藤30克，丹参15克、陈皮9克、香附9克、鹿角胶12克、甘草6克，水煎服。
加减：
阳虚畏寒酌加附子、肉桂，脾虚便溏加五味子或白术；关节痛加秦艽、桑寄生、乌梢蛇，便秘加当归、桃仁，指端溃疡疼痛加玄胡或乳香，没药，阳萎加仙灵脾；脉结代者甘草改用炙甘草。
疗效：
治疗100例全身性硬皮病，基本痊愈者8例，显效者43例，有效者40例，疗程最短者3个月，最长者9年，一般多为1年左右。
按语：
本方治以肾阳虚衰、气血不足为本，又顾及风寒之邪外袭之标，或标本并重，或有偏颇，并以主方为基础，灵活配方遣药治疗全身性硬皮病，可取得较好疗效。根据病情可酌选西药辅助治疗。本方名由编者所拟。
4．归芎方
来源：
北京市协和医院苑勰
功能：
活血化瘀。
主治：
各型硬皮病。
组成：
当归、川芎、红花，葛根等份制成片剂，每片含生药1克，每次服4～8片，每日3次。
疗效：
治疗414例硬皮病患者，取得较好疗效，其中系统性硬皮病118例，显效率为40.7％，总有效率为96.6％；局限性硬皮病296例，显效率为44.9％，总有效率为97.6％。
按语：
本组硬皮病患者用归芎方治疗3年取得较好临床疗效，大部分患者显示初步疗效的时间为2～4周。值得提出的是196例局限性带状型硬皮病患者经治疗显效率为42.1％，有效率54.7％，而以往文献中对该型病例罕有疗效满意者。采用本方治疗硬皮病费用低，副作用小，为长期治疗提供了可能性。现代医学研究证实，该药有改善血液循环及胶原纤维代谢，调节纤维母细胞功能的作用。本方名由编者所拟。
5．双蛇双参方
来源：
上海市虹口区新港地段医院苏立德
功能：
温阳通络，活血化瘀，调和营卫，扶正祛邪。
主治：
系统性硬皮病。
组成：
黄芪15克、党参15克、当归15克、丹参15克、赤芍9克、川芎9克、红花6克、桂枝6克、鸡血藤9克、肉桂3克、仙灵脾9克、蝮蛇9克、祁蛇9克、甘草6克，水煎服。
加减：
心悸或脉结代者加枣仁、茯神、远志；肺虚气急气短者加沙参、麦冬，桔梗、川贝母，吞咽困难者加旋复花、代赭石、陈皮、枳壳；肾阴虚者加女贞子、旱莲草、玄参；脾虚便溏者加白术、淮山药、陈皮、茯苓，肢端溃疡者加元胡或乳香、没药。
疗效：
治疗180例系统性硬皮病患者，显效36例，好转109例，总有效率为80.6％。
按语：
苏氏除用中药外还配以西药治疗，如病情急剧者加小剂量D-青霉胺，合并心包炎者加皮质类固醇激素，细胞免疫功能减低者加免疫核糖核酸或转移固子。根据病情还可酌选其他西药辅助治疗。本方名由编者所拟。
6．积雪甙方
来源：
上海市虹口区新港地段医院苏立德
功能：
清热解毒，活血通络，软坚散结。
主治：
硬皮病。
组成：
从积雪草中提取积雪甙，制成片剂，每片含积雪甙6毫克，每次服3～4片，每日3次，疗程一般为6个月～1年。
疗效：
治疗100例硬皮病患者，症状及体征明显好转，内脏功能及实验室检查亦有明显改善，显效33例（系统性硬皮病11例，局限性硬皮病22例），占33％，好转49例（系统性硬皮病24例，局限性硬皮病25例），占49％，总有效率82％（系统性硬皮病有效率77.8％，局限性硬皮病有效率85.5%）。
按语：
积雪甙系积雪草的提取物，能抑制成纤维母细胞的增殖，对上皮细胞具有激活作用，使其细胞生发层活化。临床观察表明，该药能改善硬皮病患者的症状及体征，并能改善体液免疫和细胞免疫功能，而且对局限性硬皮病的疗效较系统性硬皮病略佳。如能结合积雪甙霜外用，或以丹参针剂、复方丹参针剂肌肉或静脉注射，或以复方丹参片口服，疗效则更好。
7．乌枝方
来源：
上海市黄浦区中心医院余人则
功能：
祛邪化痰，补益肝肾。
主治：
系统性硬皮病。
组成：
制川乌9克、制草乌9克、桂枝9克、羌活4.5克、独活4.5克、秦艽6克、炒防风6克、汉防己9克、伸筋草12克、连翘12克、白芥子1.5克、生黄芪12克、全当归9克、桑寄生9克、川牛膝9克、玄参9克，水煎服。
加减：
雷诺氏症者去玄参加附子、丹参、泽兰、漏芦；肌肉关节酸麻痛者加泽兰、丹参、白薇、贯众；咳嗽加麻黄、前胡、桔梗；尿蛋白阳性者加白术，黑料豆、玉米须、米仁根；肝脏损害者加黄芩、香附、丹皮。
疗效：
本方治疗4例系统性硬皮病，均获满意疗效，患者恢复正常生活。
按语：
本方系老中医丁济南之方。方中以制川乌、制草乌和桂枝之大辛大热为主，有逐风、寒、湿三邪达正本清源之功，佐以防风、防己、秦艽、羌活、独活、伸筋草增其祛风之效，复以白芥子、连翘消痰散结，又藉生黄芪、全当归行气血，桑寄生、牛膝益肝肾而培本。本方名由编者所拟。
8．戟羊苁蓉方
来源：
湖北省武汉市中医医院徐宜厚
功能：
温阳扶脾通痹。
主治：
脾肾阳虚、寒湿痹塞型硬皮病。
组成：
党参15克、茯苓15克、生黄芪15克、炒苡仁15克、土炒白术10克、淡苁蓉10克、陈皮10克、巴戟天10克、淫羊藿15克、丹参12克、山药20克、橘络6克，水煎服。
加减：
心悸气短者加高丽参、冬虫夏草；肢端青紫冰冷者加鸡血藤、红藤、片姜黄；食少、呕吐、吞咽困难者加半夏、刀豆子、竹茹、橘皮；肢体浮肿者加汉防己、苍术皮、扁豆皮；皮肤硬化者加桃仁、制川乌、制草乌、皂刺、川芎、甲珠；皮肤萎缩者加龟胶、鹿角胶；溃疡日久不易收敛者加白蔹、赤小豆。
疗效：
治疗25例硬皮病，临床治愈13例，占52％，好转9例，占36％，总有效率为88％。
按语：
徐氏认为硬皮病初起在肺，损及皮毛，继而在脾，损及肌肉，终止在肾，损及筋骨，是一组从上而下的痹证虚劳综合征，故治疗当以温阳扶脾通痹为主，又寓驱邪于补正之中，使患者病情逆转与康复。本方名由编者所拟。
9．肌生方
来源：
江苏省扬州医学院附属医院谢晶晖
功能：
滋补强身，扶正固本。
主治：
硬皮病。
组成：
灵芝，制成注射液，每支2毫升。每日肌注2～4毫升，连用1～4个月为1疗程，必要时可继续使用数疗程。
疗效：
治疗25例硬皮病患者，其中弥漫性硬皮病12例，显效6例，好转4例；局限性硬皮病13例，显效4例，好转7例。总有效率为84％。所有病例用药1年半，未发现任何副作用。
按语：
灵芝甘平，无毒，在中药中谓之珍品，具有滋补和扶正固本之功能。《本经》曾记载：“灵芝，主耳聋，利关节，保神，益精气，坚筋骨，好颜色。”现代医学研究证明，灵芝有镇静解痉，降低血清胆固醇，减少血栓形成，促进肾上腺皮质功能。硬皮病的发病关键是脾肾阳虚，因此以灵芝扶正固本，培补正气，从而达到正胜邪去之目的。患者用药后症状改善，实验室检查大多恢复正常。本方名由编者所拟。
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摘自《中国秘方大全》
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