阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH）是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PNH）综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物，过度劳累、情绪波动和手术等。
本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。
现代医学时本病尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。
本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚，脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。（施惠君）
1．清活补益方
来源：
河南省内黄县人民医院王振录。
功能：
（1）方功能清热利湿，活血化瘀。（2）方功能调气行血，健脾补肾。
主治：
阵发性睡眠性血红蛋白尿。
组成：
（1）绵茵陈30克、白花蛇舌草30克、茯苓10克、泽泻12克、猪苓10克、薏仁12克、白蔻仁10克、藿香6克、苍术10克、厚朴6克、红花6克、丹参10克、侧柏叶15克，水煎服。（2）党参15克、白术10克、茯苓10克、当归10克、白芍10克、绵茵陈12克、白花蛇舌草15克、益母草15克、菟丝子10克、红花6克、丹参10克、破故纸10克，水煎服。症情稳定后以全鹿丸、乌鸡白风丸善后。
加减：
湿热重加金钱草；脾虚加党参、淮山药；心神不安加百合；血虚加熟地、阿胶。
疗效：
治疗1例男性患者，经西医治疗，未奏显效。服用本方35剂，诸症消失，血象和尿液检査恢复正常，病情稳定，未发现溶血。
按语：
临床证明，少晕红花能生血养血，大量则能活血祛瘀；一味丹参，功同四物，红花、丹参合用，养血祛瘀，无伤正之弊。本方辨治灵活，随证选药，正邪兼顾，则收佳效。本方名由编者所拟。（施惠君）
2．健脾补血方
来源：
辽宁省大连市中医医院李开乐等。
功能：
健脾益气补血。
主治：
阵发性睡眠性血红蛋白尿。
组成：
黄芪50克、白术15克、龙眼肉15克、红参15克、白芍15克、生地15克、陈皮15克、木香10克、川芎10克、升麻10克、当归20克、大枣7枚，水煎服。
加减：
腹胀加乌药15克；巩膜肌肤黄染加茵陈30克。
疗效：
治疗1例男性患者，服药13剂后，自觉症状好转，续服10剂后，巩膜、皮肤黄染消失，黄疸指数恢复正常，面色转润泽，血红蛋白由6％克提高到7.7％克，自觉症状消失。共服85剂，随访1年余，血红蛋白尿一直未复发。
按语：
本例乃因劳倦而伤脾，气血无以生化，脏腑经络无所禀受而致病。治以人参、黄芪、白术健脾益气；当归、川芎、白芍、生地、龙眼肉、大枣养血补血；乌药、陈皮、木香理气醒脾；並加升麻提补中气，茵陈以祛黄疸，终获良效。（施惠君）
3．阵睡尿方
来源：
广东省广州华侨医院邓禄清等。
功能：
（1）方功能清利湿热，补肾；（2）方功能益脾肾，补气血。
主治：
阵发性睡眠性血红蛋白尿。
组成：
（1）黄柏10克、白茅根15克、旱莲草15克、茜草根15克、杜仲15克、车前草15克、茵陈20克、薏仁20克、扁豆20克、桑寄生20克、熟地20克，水煎服。（1）白术5克、党参15克、黄芪15克、茯苓15克、准山药15克、杜仲15克、仙茅12克、枸杞子12克、淫羊藿12克、炙甘草10克，水煎服。
疗效：
治疗2例，1例服药1月，尿潜血及含铁血黄素试验由阳性转为阴性，酸溶试验转阴，症状消失，观察年余未见复发；另1例服药2个月，共50剂，自觉症状大减，尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性，血象明显改善（血红蛋白由3％克升到7％克，红细胞由145万/立方毫米升至245万/立方毫米）。
按语：
方用黄柏、车前草、茵陈、白茅根、薏仁等清利湿热；佐以桑寄生、杜仲培补肾气，气化则湿化，湿化热清，其黄自除；仙茅、枸杞子、淫羊藿补肾益髄，生机得助，气血渐多，得收捷效。（施惠君）
4．活血益气方
来源：
陕西省西安市东郊第一职工医院刘向善。
功能：
活血化瘀，益气扶正。
主治：
阵发性睡眠性血红蛋白尿。
组成：
当归10克、生地10克、红花10克、白术10克、陈皮10克、桃仁12克、党参12克、茯苓12克、枳壳6克、赤芍6克、柴胡6克、川芎6克、牛膝6克、黄芪30克、桔梗0.5克、甘草3克，水煎服。
疗效：
治疗1例，服药2剂后，尿色转淡；3剂后未再出现典型酱油色尿；12剂后网织红细胞由8.4％降为0.4％，红血球由135万/立方毫米升至498万/立方毫米，增生性贫血骨髓象恢复正常；续服30剂，随访2年，未见复发。
按语：
刘氏认为，本病多有高凝状态，并有血栓形成倾向。目前西医对于本病的抗凝治疗有出血和增加溶血的危险而多限制。而中药的活血化瘀治疗则无类似副作用。活血化瘀治疗不仅能解除PNH患者的高凝状态，还可能因其免疫抑制作用而减轻溶血，使病情缓解。本方名由编者所拟。（施惠君）
5．参鹿杞丸
来源：
张亭楝。
功能：
补肾阳，益气养血。
主治：
阵发性睡眠性血红蛋白尿。
组成：
老山参30克、鹿茸15克、熟地25克、枸杞25克、仙灵脾15克、白芍25克、黄芪15克、白术15克、当归15克、川芎15克、茯苓20克、天冬20克、陈皮20克、炙甘草20克，共研末炼蜜为丸，每丸重10克，日服2～3丸。
加减：
后期阳萎加金匮肾气丸，1日2～3丸。
疗效：
治疗1例，服药1年半后，血红蛋白由30％升至52％，症状好转而愈。
按语：
方中鹿茸补精壮阳，养治一切虚劳损伤；仙灵脾益精补气助肾阳，枸杞补肾益精滋肾阳，二者阴阳相济，相得益彰。其中尤应特别提出人参一味用东北野生之老山参，效果较好。本方名由编者所拟。（施惠君）
条目信息
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摘自《中国秘方大全》
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本条ID：110089
