地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制，以β地中海贫血为常见。临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸、肝脾肿大、发肓障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容；代偿性骨随细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多耙形细胞；有种族和家族史特征。
本病病因目前尚未完全明了。β地中海贫血是常染色体显性遗传。
本病诊断主要依据是贫血、黄疸为主，实验室检查为小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞，网织红细胞增多，红细胞盐水渗透脆性减低。重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞。此外，还可作抗碱血红蛋白（HbF）定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查。
现代医学对本病的治疗，显著贫血的重型患者可输血，必要时作脾切除。
本病在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血，中焦受气，化血不足，更兼禀赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌趺为虚劳发黄之证，若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之证。（施惠君）
1．气血双补汤
来源：
江西省中医学院附属中医院吴月娥。
功能：
益气生血。
主治：
地中海贫血。
组成：
黄芪30克、当归15克、党参15克、红孩儿60克、制首乌20克、炙甘草10克，水煎服。
疗效：
治疗1例，用药20剂，症状明显好转，治疗前血红蛋白8％克，红细胞250方/立方毫米，白细胞3600/立方毫米，治疗后血红蛋白8％克，红细胞390万/立方毫米，白细胞4600/立方毫米，疗效巩固。
按语：
本方重用红孩儿，有活血、补血、止痛，散气的功用，药理研究显示可以缩短出血和凝血时间，并有收缩子宫作用。本方名由编者所拟。（施惠君）
2．参附羌防汤
来源：
四川省江油县人民医院高中森。
功能：
养阴助阳，祛散表邪。
主治：
地中海贫血。
组成：
潞党参40克、黄芪40克、肉桂6克、当归12克、制附片20克、生地20克、白芍24克、川芎10克、羌活10克、防风10克、炙甘草10克、麦冬15克、大枣15克、生姜4片，水煎服。
加减：
夜寐多梦、盗汗加丹参30克、煅龙骨30克、煅牡蛎30克、西洋参10克；症状好转以归脾丸巩固疗效。
疗效：
治疗1例32岁女性患者，用药20剂后，诸症明显改善，血色素由7～8％克恢复到10％克，白细胞4800/立方毫米。
按语：
方中党参、肉桂、制附片、生姜、大枣、炙甘草、白芍以益气温阳，缓急止痛；生地、白芍、川芎、当归、麦冬补血养阴，以达壮水制火之目的；佐羌活、防风袪风除湿，标本兼治，通达表里，以达到扶正而不留邪、祛邪而不伤正之目的。后期表虽解，而气血虚弱，故加龙骨、牡蛎以固表止汗；丹参、西洋参以助益气养血之功，本方名由编者所拟。（施惠君）
3．熟菟仙鹿汤
来源：
湖北省枝江县朱胜典。
功能：
补肾健脾，助阳生阴。
主治：
地中海贫血。
组成：
熟地15克、菟丝子15克、枸杞15克、山药15克、党参15克、当归15克、莲米15克、仙灵脾15克、天冬12克、白芍12克、五味子10克、鹿胶10克、黄芪30克、益智仁6克、茵陈24克，水煎服。
加减：
淋巴结肿痛、脘闷、脉细数、舌尖红，去枸杞子、熟地、白芍，加板蓝根、山楂、白术、苡仁、茯苓、陈皮；咳嗽痰少、咽干加沙参、桔梗、龙眼肉、炒螵胶研末冲服；盗汗、午后低热去仙灵脾、鹿胶、五味子、党参，加太子参、金樱子、补骨脂；皮肤紫癜、口苦头眩、心肝火旺，去益智仁，加炒玳瑁。
疗效：
治疗1例轻型β—地中海贫血，用药50剂，诸证平复，血色素由治疗前6克上升至9克，遂停药。随访3年未发。
按语：
本方以滋养精血为主，加茵陈、板蓝根清热利湿，其间或辅玳瑁清心平肝，或参菟丝子丸健脾固肾，使阳生阴长，营血充旺，水津布达，五精并行，黄疸除而虚劳复。本方名由编者所拟。（施惠君）
条目信息
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摘自《中国秘方大全》
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本条ID：110087
