先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，其基本病理变化是在病变肠段内（多为直肠和乙状结肠远端部分），粘膜下和肌间神经丛中神经节细胞完全缺如，而无髄鞘的副交感神经纤维明显增粗、增多，紧密交织成束，致使该段肠管经常处于痉挛收缩状态，管腔较细，管壁僵硬，缺乏蠕动而上段结肠则继发性的显著扩张肥厚。本病最主要的临床特征是便秘和腹脏。在新生儿表现为胎粪排出延迟，高度腹胀并伴有呕吐，直肠指检后可排出大量胎粪及气体，腹胀明显好转；在婴儿和儿童则表现为顽固性便秘，明显腹胀，有时可见巨大的肠形和蠕动波，左下腹可扪及巨大粪块而直肠指检却发现壶腹内空虚。患儿易并发小肠结肠炎引起腹泻，故有时表现为腹泻、便秘交替出现。多数患儿营养状况较差，生长发育落后。
根据典型的临床表现疑为本病者，须进一步作钡剂灌肠x线检查确诊，必要时还需作直肠肛管测压甚至直肠壁组织活检协助诊断。
现代医学认为本病应行根治性手术，切除无神经节细胞肠段及部分扩张结肠，治疗效果比较满意。对新生儿患者手术宜在生后6个月以后再进行。未手术前及术后一段时间内均应每日用注肛器作生埋盐水冲洗灌肠。如并发肠炎则可用抗菌素溶液冲洗灌肠，并配合必要的全身支持疗法及对症治疗措施。
本病在中医古籍中属于“便秘”范畴。究其病机多为津伤不润与气滞为主，亦有兼气虚、血虚、瘀血或中寒者。故治疗中多以润肠通便、行气为大法，佐以治兼证之味。（蔡德培）
1．郁九组方
来源：
湖北省武汉医学院第二附属医院。
功能：
益气助阳，养血润燥，行气化瘀，导滞通下。
主治：
婴儿先天性巨结肠症。
组成：
（1）郁李仁6克、二丑6克、厚朴9克、枳壳9克，水煎服。适用于患儿初诊时，便结不通者，一般用3剂，以大便通畅为度。（2）九香虫3克、党参6克、黄芪6克、巴戟天9克、枳实9克、厚朴9克、广木香6克，水煎服。患儿经（1）方治疗后大便虽通，但污秽奇臭者，可服此方。（3）党参9克、当归9克、生熟地各9克、肉苁蓉9克、厚朴9克、枳实9克、桃仁6克、红花9克，水煎服。症状好转后，连服此方2个月。
疗效：
18例婴儿先天性巨结肠采用本方综合治疗后，12例效果良好，4例症状好转。追踪观察1／2～3年，基本上能保持排便通畅，腹胀消失，食欲增加，营养发育正常。2例无效，即用手术治疗。对幼儿患者本方疗效不佳。
按语：
本方对于腹胀如鼓，大便不行，肠内燥屎积滞的初诊患儿，先采用行气通下法治其标，然后以益气助阳，养血润燥，行气化瘀，导滞通下的方剂以治其本，切合病机，故取得较好疗效。用扩张器扩张痉挛狭窄段肠管，从而有效解除病变肠段所致的机械梗阻，对疗效的取得起着十分关键的作用。
2．李氏方
来源：
李德桂
功能：
行气导滞，润肠通便。
主治：
先天性巨结肠之腑实证。
组成：
火麻仁6克、杏仁6克、瓜蒌仁6克、枳实6克、制川朴3～6克、广木香2～4.5克、陈皮3～4.5克、大腹皮6克、生白芍4.5～6克，水煎，冲入白蜜30克。
加减：
呕吐甚者加姜半夏4.5～6克；服药后大便已通畅，腹胀缓解加谷芽、鸡内金；病程较长，有疳症形成加干蟾皮3～4.5克、胡黄连6克。
疗效：
治疗1例出生后30天女性患儿，经钡剂灌肠确诊，服本方1周后大便畅通，腹胀缓解，再以本方去枳实，加健脾开胃药服用1月余，诸症痊愈，生长发育良好。
按语：
本方系李德桂老中医之验方，由浙江中医学院附属医院谢翠珠整理。先天性巨结肠属祖国医学“腑实证”，本方以火麻仁为主药，配杏仁、瓜蒌仁以润肠滋燥；大腹皮、陈皮、广木香与川朴、枳实合用以行气导滞；再配以生白芍、白蜜，不仅滑利大肠而且有益阴增液，达浊瘀去而不伤正之作用。由于本病是先天畸形所致，非朝夕能获成功，必须守方多服，方能奏效。
3．吴氏外敷方
来源：
江苏省泰兴县黄桥人民医院吴汉民。
功能：
健脾活血，导滞通腑。
主治：
先天性巨结肠之腑实证。
组成：
当归6克、白芍6克、白术6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陈皮6克、大腹皮6克、莱菔子9克、玄明粉6克，共研粗末，加麸皮少许，共炒黄后喷醋，乘热敷脐部。
疗效：
治疗1例生后1月女婴，经X线摄片确诊为先天性巨结肠，用本方外敷当天即自行排便，但停药则反复，经每晚热敷本方1年余，大便恢复正常，以后再间断敷用半年，逐渐停药，5年后随访已痊愈，生长发育良好。
按语：
本方以白术、茯苓、苡仁健脾扶正；当归、白芍养血活血；莱菔子、玄明粉、大腹皮化浊通腑。热敷有助于气血之运行，促进糟粕、积气的排泄，从而起到对症治疗的效果。
条目信息
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摘自《中国秘方大全》
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本条ID：110434
