血卟啉病（血紫质病）系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛，神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。
肝性血卟啉的临床表现可分为：（1）急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。（2）迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光，破坏皮肤表皮细胞溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。（3）混合型。兼有前二型症状。（4）遗传性粪卟啉型。有家族史，临床特点是粪便中排出类卟啉Ⅱ增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤损害的表现。
本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理，当血红素生成障碍，失去负反馈作用，就失去对α—氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变，失去正常的抑制，使α—氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原Ⅱ辅合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原Ⅱ而只形成尿卟啉原Ⅰ，以致产生多量的型异构体，或尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原等，均可产生多量的卟啉和卟啉前体，而导致本病。
本病诊断依据为临床症群（皮肤症群、腹部症群及神经精神症群），实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉，间歇性急性型还可有肝功能损害，卟胆原测验阳性。
本病无特殊治疗方法，一般采用对症处理，支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症，由呕吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌过多等，因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。
本病在中医学中可属“腹痛”、“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中理气止痛，养心安神，疏肝理气，健脾燥湿，活血化瘀，清热解毒等，主要根据临床不同表现，进行辩证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗。（顾选文 孙珏）
1．三黄卟啉方
来源：
江苏省沭阳县中医院张红兵。
功能：
清热化湿通腑。
主治：
肝性血卟啉病急性间歇型。
组成：
大黄（后下）10克、黄连6克、木香10克、陈皮10克、黄芩10克、法夏10克、厚朴10克、竹茹12克、泽泻10克，水煎服。
加减：
湿重呕恶者加佩兰10克；腹痛甚者加元胡10克、川楝子10克；腹胀者加枳实10克；腑实者加玄明粉（冲）10。
疗效：
治疗5例，经3～7天（平均5.4天）治疗，临床症状消失，尿卟胆原试验阴性。经3个月至4年随访，未见复发。
按语：
从本方的组成分析，可治疗气滞热结的腹痛，方中木香、陈皮、厚朴、半夏理气化湿阻痛，大黄、黄连、黄芩清热解毒荡滞。本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
2．芩夏卟啉方
来源：
徐沛光。
功能：
疏肝清热，降逆止痛。
主治：
肝性血卟啉病急性间歇型。
组成：
樗白皮15克、黄芩10克、姜半夏10克、生姜3克、当归10克、川芎6克、白芍10克、甘草5克、青龙齿15克、徐松卿15克，水煎服。
疗效：
治疗1例女性患者，平素忧郁，皆于月经来潮前后发病，并见心烦、口渴、苔黄、脉急弦细，属于肝郁血虚挟热之象，服药后冲气停止上逆，腹痛缓解，连服3剂，腹痛痊愈，续服原方调理，共服8剂，未再发作。
按语：
肝性血卟啉病急性间歇型，神经精神症状一般在腹痛后出现，亦可同时出现，且从下肢向上发展，故中医称为奔豚气，常是驰缓性瘫痪，类似神经衰弱和癔病的症状，严重者常可导致呼吸麻痹而死亡。诱发因素可与月经周期有关。本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
3．张氏验方
来源：
上海中医学院张志秋。
功能：
（1）方功能疏肝理气，清热化湿通利；主治湿热内滞，脾胃失调之血卟啉病。（2）方功能疏肝理气，止痛通络；
主治：
湿热郁阻，肝气失调之血卟啉病。
组成：
柴胡9克、赤芍12克、白芍12克、木香9克、郁金9克、枳壳12克、川楝子12克、元胡12克、蒲公英30克、生大黄9克（后下），水煎服。（2）柴胡9克、黄芍［天淳堂按，毅是黄芩］60克、生甘草12克、威灵仙20克、蜈蚣3条、茯苓30克、木香15克、台乌药12克、桂枝9克、蒲公英30克，生大黄6克（后下），水煎服。
疗效：
治疗2例，1例发病4年，经辨证服用（1）方12剂后，诸证均有好转，再服大补元气、和中柔肝药半年后，小便检査尿卟原阴性。另1例有家属性血卟啉病史，发病近20年，间断服用（2）方加减2年，症状逐渐减轻，尿卟原检査阴性。
按语：
本方由曹强整理。（1）方重在于“通”，疏肝理气，通腑泄毒；（2）方重在理气，故在疏肝理气法中加强调畅气机。本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
4．归芎卟啉方
来源：
辽宁中医学院附属医院王树元。
功能：
养血活血，化瘀止痛。
主治：
肝性血卟啉病急性间歇型（瘀血气滞型）。
组成：
当归15克、川芎10克、桃仁10克、红花10克、白芍15克、元胡30克、干姜7.5克、甘草10克，水煎服。
疗效：
治疗1例，服药1周后，腹痛次数减少，继服本方2周后，诸症尽除，尿卟胆原复查4次均为阴性。经随访亦无复发。
按语：
盖气为血帅，气行则血行，气滞则血瘀，寒凝亦可导致血瘀，故用温中散寒、理气止痛、活血化瘀之剂。用药合理，疗效显著。本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
5．麦枣方
来源：
北京部队总医院张东灜。
功能：
益气养血。
主治：
肝性卟啉病。
组成：
浮小麦45克、大枣5枚、生甘草15克、制香附20克、瓜蒌9克、党参30克、杭芍30克、当归15克、地龙12克、生蒲黄9克、炒五灵脂12克、元胡1.8克（冲），水煎服。
疗效：
治疗1例女性患者，发病2年余，常于情志不畅，月经前后发病，经西药治疗效率不显，改用中药治疗，服上方10剂后，症状改善，尿卟原阴性，继服原方33剂，多次复査尿卟原阴性，实验室检查基本正常，临床近期治愈。
按语：
本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
6．游氏卟啉方
来源：
福建省漳州市医院游开泓。
功能：
清热通腑，活血化瘀。
主治：
肝性血卟啉病急性间歇型。
组成：
桃仁10克、桂枝7克、大黄9克、芒硝15克、白芍15克、甘草3克，水煎服。
加减：
腹痛甚者加元胡、失笑散；瘀血重者加土鳖、丹参；呕吐者加半夏、藿香；腹胀者加枳实、厚朴：黄疸者加茵陈、栀子；血压高者加石决明、夏枯草；烦躁者加天麻、钩藤；谵妄者加珍珠母、琥珀；肢麻者加牛膝、地龙。
疗效：
治疗35例，治愈（临床症状与体征消失，腹痛解除，黄疸消退，血压复常，复查肝功能和尿卟胆原阴性，随访半年以上无复发）31例，占88.6％；好转（症状与体征基本消失，但有周围神经症状，复查肝功能指标转阴，尿卟胆原弱阳性，随访3～6个月内复发）3例，占8.6％；无效1例，占2.9％。总有效率为97.2％。
按语：方用大黄之苦寒，芒硝之咸寒，软坚润下，清热荡涤；佐甘草之缓，使攻而不伤正；桃仁、桂枝，活血化瘀；佐以
白芍敛阴止痛，减桂枝之辛热。本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
7．桃红卟啉方
来源：
周振群。
功能：
活血化瘀，行气止痛。
主治：
红细胞生成性血卟啉病。
组成：
桃仁5克、红花3克、当归5克、赤芍5克、川芎3克、丹皮3克、延胡5克、灵脂5克、乌药5克、山楂5克、枳壳5克、甘草5克，水煎服。
疗效：
治疗1例儿童患者，服本方1剂后腹痛消失，食欲、大便均正常，服药第1周后，査两次尿卟胆原试验呈弱阳性，第2周后尿卟胆原试验阴性，连服14剂而愈。随访3年余，未见复发。
按语：
本方名由编者所拟。（顾选文 孙珏）
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摘自《中国秘方大全》
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